El síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH), aunque infrecuente en la práctica clínica, resulta de extraordinario interés dado su comportamiento agresivo y mal pronóstico. El objetivo de esta publicación fue exponer, a partir de la experiencia derivada de la observación de un caso, las características clínicas fundamentales: anemia, trombocitopenia y neutropenia unido a fiebre y esplenomegalia. Se discutieron las causas que pueden producir dicho síndrome y entre ellas los linfomas, como sucedió en este caso. Se concluyó que el síndrome de LHH constituye una entidad en específico y que se necesita una búsqueda minuciosa desde el punto de vista etiológico para determinar su causa. Se destacó que este caso fue secundario a un linfoma no Hodking extranodal de células T de alto grado de malignidad con toma renal que llevó a la muerte a la enferma en breve período.